临床速递：止痛药纳曲酮或对家族性慢性良性天疱疮有益

三兄弟性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus, or Hailey–Hailey Disease, HHD），是一种故常见的故常基因显性遗传病棘层松解性热病，其特征是红斑、水疱、成性和斑块，主要拉开序幕数间擦口部，故常继发细菌和病毒感染。

针对 HHD，在此之前尚无「金标准规范」用药。故常用的用药手段最主要外用药（抑制作用、抗生素和钠调脑抑制剂）；皮损内口服（素）；抗生素抗生素；破坏性用药（氮气激光和外科）。对于加护患者，种系统用拉纳 A 和甲氨蝶呤效果不尽相同。

近期，来自瑞典的 Jasans-Barcelo M 博士等人进行了一项回顾性学术研究，并将学术研究结果刊登在 Br J Dermatol 上，提出低副作用纳曲酯或对 HHD 有益，具体如何，一起来看看。

学术研究方案

该学术研究共回顾了 8 唯 HHD 患者，除外一名患者服药纳曲酯副作用为 50 mg/d，其余所有患者抗生素纳曲酯副作用为每天 3.0～4.5 mg/d。开始用药的前 3 个月每月随访一次，直至每 3 个月随访一次。以成性及红斑所累积到的腹部占地（BSA）百分比回应。转用皮肤科生活质量指数（DLQI）作为生活质量（QoL）的测量指标，在用药开始时以及直至每 3 个月一次用标准规范化问卷进行内积。

学术研究结果

除一名患者外，所有患者以外表现出用药积极化学反应以及生活质量的改善。用药 3 个月时，受累 BSA 平以外改善 77%（P

讨论

标准规范大副作用（50～100 mg）纳曲酯故常被用于用药酒精和阿司匹林成瘾，该副作用下能显著阻绝 μ/δ 酶。相反，低副作用纳曲酯（4～5 mg）可降至人体内和酶，这是由于本体对小副作用纳曲酯短暂的阿司匹林阻绝后的反弹化学反应，被被称作「反弹」，便是这种现象可缓解慢性疼痛。

HHD 是由 ATP2C1 基因突变引起所致，该基因区块高尔基体之中的钠/钴运细胞核内（SPCA1）。SPCA1 的功能障碍加剧钠稳态缺陷，从而加剧桥粒数间的微细合力失掉。

纳曲酯还可能发挥免疫调节作用，如下降巨噬细胞核和鞘形成细胞核产生血小板介素-6 和坏死因子-a，从而下降继发性炎症反。由于缺乏关于纳曲酯在 HHD 之中常用的机制学术研究，因此这个推论并未被证实。

副作用分歧

Acharya 在该文的 comment 指出，既往报道的案件或是小型学术研究之中，大副作用纳曲酯（50～100 mg）对 HHD 也有效，而由于患者的受累腹部占地及腹泻各有歧异，且无大样本的临床学术研究分析报告，因此关于纳曲酯的副作用常用在此之前仍存在争议。

说明了与展望

Jasans-Barcelo 博士等人建议低副作用纳曲酯可用于用药 HHD，尤其是暂时性用药无效的患者。然而，为了大幅度证实低副作用纳曲酯对 HHD 的影响，还需要一个更大的前瞻性路由表学术研究。由于这种情况非故常故常见，下一步不应是转用标准规范化用药和随访方案的多之中心学术研究。

「文章内容仅用于学术探讨，供卫生保健社会工作者阅读」

以下内容

[1] Jasans-Barceló M,Curman P,Hagströmer L et al. Improvement of Hailey-Hailey disease with low-dose naltrexone.[J] ., 2020, 182: 1500-1502.

[2] Acharya P,Mathur M,Low-dose naltrexone in Hailey-Hailey disease: the importance of dosing.[J] ., 2020, 183: 193.

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