在教你诊断：骨性纤维结构不良

骨适度纤维结构连带（OFD），临床和组织学展现出上与狙击枪的骨纤维结构连带（FD）极为相近，所以常造成误读。1995 年 WTO 对骨的界定的补充修订当中，将发生于窄骨的骨化适度纤维作为一种新的独立命名为 OFD，即骨适度纤维结构连带。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的传染病来对该病进行介绍。

病史

12 岁女人，无创伤史，左肋骨头痛咳嗽三周。

CT体检

所示 1 为肋骨正位片，可见上方肋骨当中段末端骨干上一透亮发炎区（白色交叉），周边脊柱包覆

所示 2 为肋骨侧位片，可见上方肋骨当中段末端骨干上一透亮发炎区（白色交叉），周边脊柱包覆

所示 3 为 T2 压脂，发炎为界线相符的以外匀分布 T2 压脂高路径（白色交叉），比邻骨髓水肿（黄色交叉）

所示 4 为横断位 T1，发炎为界线相符的以外匀分布 T1 压脂等路径（白色交叉）

所示 5 为增强追踪，发炎排列成微小以外匀分布弱化（白色交叉）

所示 6 为 STIR 序列，发炎排列成微小以外匀分布高路径（白色交叉）

所示 7 为矢状 T1，发炎为界线相符的以外匀分布 T1 等低路径（白色交叉）

所示 8 为矢状 T1 压脂弱化，发炎为界线相符的以外匀分布弱化（白色交叉）

CT发现

平片：上方胫腱前后位示肋骨当中段末端骨干上一透亮发炎区，周边脊柱包覆，小脑变窄。无骨膜自由基或组织学适度骨折。发炎内看不出骨盆掺入。

MRI：平片上透亮区展现出为界线相符的以外匀分布短 T1、窄 T2 路径，增强追踪以外匀分布弱化。恶适度肿瘤内看不出巢样改变。比邻小脑扩张，但看不出脊柱破坏区。比邻骨髓见轻度水肿，但看不出发炎向骨髓扩展。恶适度肿瘤内看不出骨盆掺入。

诊断

骨适度纤维结构连带

比对诊断

骨适度纤维结构连带、骨适度纤维结构连带-类釉质恶性肿瘤型、釉质恶性肿瘤、纤维结构连带（小脑内型）

传染病要能

骨适度纤维结构连带组织学学结构上是在纤维基质内见网状骨小梁掺入。该病是一种特发适度营养不良，病因有异。肋骨最常不止，其他不止躯干仅限于腱、桡骨和尺骨。良适度生理结构上，但可有局部破坏适度，病原体理适度骨折。生窄稳定，一旦病人年岁远大于 10 岁后可有自发适度可逆行适度改变。术后局部患上率高。一些患上且侵犯适度很强的恶适度肿瘤内可发现有釉质恶性肿瘤的掺入。有报道称该病可转换成为釉质恶性肿瘤，但是非常罕见。

大多数病人在确诊时年岁在 5 岁表列出（釉质恶性肿瘤大约年岁 30 岁）。男适度好发。黄疸仅限于：发炎躯干的头痛和咳嗽，组织学适度骨折，并可发展为假适度膝关节。

CT相近性

一般：CT上比对釉质恶性肿瘤和骨适度纤维结构连带较为麻烦，比对需组织学学体检。骨适度纤维结构连带恶适度肿瘤通常小于釉质恶性肿瘤。骨适度纤维结构连带恶适度肿瘤通常小于 6～7 厘米，釉质恶性肿瘤大约为 13 厘米。

平片：发炎位于小脑内部，为透亮或磨涂料密度，远处有包覆边，发炎内可见假适度骨小梁，无骨膜自由基，不止骨向前弯曲病症。

PET成像：T2 排列成以外匀分布高路径。发炎可以扩展到髓南管，但髓南管内较大的发炎需考虑釉质恶性肿瘤的可能适度，多有整个髓南管的不止。发炎内无骨盆掺入，也很难骨小脑破坏。

病患

达有 21% 的传染病当中活检结果是不准确的。发炎较大或侵犯适度很强的恶适度肿瘤需手术病患。手术切除可以减低患上率（刮除术及骨移植以外有很高的患上率）。

核对信源地址